Dikenal sebagai bentuk manusia, varian penyakit Creutzfeldt-Jakob (vCJD) adalah penyakit yang sangat langka namun menakutkan. Para ilmuwan saat ini tidak mengetahui sebanyak yang mereka inginkan tentang kondisi ini.

Tetapi apa yang mereka temukan sangat menarik dan telah menyebabkan peningkatan peraturan kesehatan untuk produksi daging sapi. Misalnya, Departemen Pertanian AS mewajibkan semua bahan dari sumsum tulang belakang dan otak dihilangkan dari ternak berisiko tinggi. Produk ini tidak diizinkan di pasokan makanan AS.

Namun demikian, fakta tentang penyakit sapi gila versi manusia benar-benar mengerikan.

10. Itu Adalah Penyakit Prion

penyakit (alias ensefalopati spongiform menular) adalah bentuk kelainan otak langka yang mengubah struktur otak pasien dan dapat ditularkan dari satu organisme ke organisme lain. Penyakit prion dapat ditemukan pada manusia dan hewan, dan vCJD adalah salah satu bentuk penyakit prion yang paling mematikan pada manusia.

Semua manusia memiliki protein prion di otak kita, tetapi fungsi normal protein ini belum sepenuhnya dipahami oleh para ilmuwan. Dalam vCJD, protein prion normal ini dipengaruhi oleh prion berpenyakit yang ditransmisikan ke.

Prion yang terinfeksi akan menempel pada protein prion korban dan membengkokkannya menjadi bentuk yang tidak normal. Prion yang baru terinfeksi ini akan menghancurkan sel-sel otak dan membuat celah di jaringan otak yang menyebabkan otak menyerupai spons. Semakin banyak protein prion yang terinfeksi, korban akan mengalami kerusakan otak dan gejala kejiwaan lainnya.

9. Dipindahkan Langsung Dari Sapi

Cara manusia memperoleh prion abnormal yang menyebabkan vCJD hampir selalu dari memakan sapi dengan bovine spongiform encephalopathy (alias penyakit sapi gila atau BSE). Penyakit sapi gila mirip dengan vCJD karena BSE disebabkan oleh prion abnormal yang dipindahkan ke sapi.

Tidak jelas bagaimana awal mula sapi gila, tetapi diyakini bahwa hal itu dimulai dengan makan sapi yang mengandung daging domba yang terinfeksi scrapie (penyakit prion lain). Para ilmuwan sepakat bahwa sapi gila awalnya menyebar di Inggris ketika daging sapi yang terinfeksi diberikan kepada anak sapi. Para peneliti telah mengkonfirmasi hubungan antara kedua penyakit ini sejak kasus vCJD pertama dilaporkan di Inggris, tempat yang sama di mana sapi gila bermula.

Warga negara Inggris paling mungkin terpapar daging yang terinfeksi antara 1984-86, dan kasus vCJD pertama yang dilaporkan adalah antara 1994-96. Ini masuk akal karena masa inkubasi rata-rata prion yang sakit pada sapi dan manusia adalah sekitar 10 tahun.

Dalam beberapa kasus yang jarang terjadi, seseorang tertular vCJD karena menerima transfusi darah dari seseorang yang memiliki vCJD. Namun hal tersebut jauh lebih sering disebabkan oleh daging sapi yang terjangkit penyakit sapi gila.

8. Ini Merupakan Bentuk Penyakit Yang Lebih Besar

vCJD hanyalah salah satu bentuk penyakit yang lebih umum yang dikenal sebagai penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD), yang didefinisikan sebagai penyakit yang disebabkan oleh prion yang dapat ditransfer. CJD dipersempit menjadi empat penyakit spesifik karena masing-masing memiliki prion yang ditransfer ke manusia dengan cara yang berbeda. Salah satu bentuk khusus CJD ini adalah vCJD, dan tiga bentuk lainnya adalah sama kecuali cara prion diteruskan ke korban.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob sporadis (sCJD) adalah bentuk CJD yang paling umum, tetapi juga yang paling misterius. Dalam sCJD, salah satu protein prion normal di otak korban berubah secara spontan menjadi yang terinfeksi. Para ilmuwan tidak sepenuhnya memahami penyebab sCJD, tetapi mereka yakin ini lebih sering terjadi pada orang dengan versi spesifik dari gen protein prion.

Bentuk ketiga adalah CJD familial, yang disebabkan ketika seorang anak mengalami kelainan gen yang menghasilkan protein cacat. Gejala penyakit ini biasanya tidak dimulai sampai usia 50 tahun, sehingga orang tua dengan gen yang bermutasi mungkin tidak tahu bahwa mereka mengidapnya saat mereka memilih untuk memulai sebuah keluarga.

Bentuk terakhir CJD disebut CJD iatrogenik, dan ini sangat jarang terjadi. Formulir ini mentransfer prion yang sakit ketika instrumen medis yang digunakan pada seseorang dengan vCJD tidak dibersihkan dengan benar dan kemudian digunakan pada orang lain.

Dengan keempat penyakit mengerikan ini di bawah payung CJD, banyak ilmuwan menyebut Creutzfeldt-Jakob sebagai salah satu gangguan otak paling merusak yang pernah ada.

7. Itu Menciptakan Penyakit Lain

Kuru adalah penyakit prion menakutkan lainnya yang menyebar ke seluruh wilayah suku. Penyakit itu ditemukan di suku-suku yang mempraktikkan bentuk kanibalisme di mana mereka memakan otak kerabat mereka yang sudah meninggal sebagai tanda penghormatan.

Suku-suku tersebut menghentikan praktik ini pada awal 1960-an, namun kasus kuru terus berlanjut karena penyakit tersebut memiliki masa inkubasi yang lama (setidaknya 10 tahun). Menariknya, apa yang terjadi di otak seseorang dengan kuru mirip dengan seseorang dengan vCJD karena menyebabkan prion cacat serupa mulai menginfeksi protein otak.

Para ilmuwan melakukan penelitian untuk menentukan mengapa menyebabkan kelainan prion dan sampai pada hipotesis yang mengejutkan: Kuru berasal dari anggota suku yang memakan otak seseorang dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob. Ilmuwan mengkonfirmasi teori ini dengan membandingkan prion kuru dengan prion di keempat bentuk CJD dan menyimpulkan bahwa prion kuru memiliki sifat transmisi yang sangat mirip dengan yang ada di CJD.

Artinya, salah satu anggota suku yang meninggal di Papua Nugini menderita CJD dan tidak ada yang mengetahuinya. Jadi mereka memakan otaknya dan menciptakan bentuk baru penyakit prion. Para ilmuwan belum menemukan bentuk CJD apa yang dimiliki anggota suku yang sakit, tetapi kemungkinan besar itu adalah vCJD.

Hal ini disebabkan karena banyaknya ternak di Papua Nugini dengan sangat sedikit peraturan atau pedoman kesehatan, yang dapat menyebabkan suku-suku yang mengkonsumsi sapi yang terinfeksi sapi gila.

6. Tidak Ada Pilihan Perawatan yang Layak

Sayangnya, belum ada obat untuk vCJD. Seorang korban penyakit ini sayangnya hanya akan bertahan hidup rata-rata 13 bulan sejak pertama kali. Banyak obat, seperti amantadine dan pentosan polysulphate, telah diuji pada korban vCJD, tetapi tidak ada yang terbukti membantu secara konsisten.

Namun, ini telah membantu korban individu dari penyakit ini. Dalam satu kasus yang dilaporkan, korban vCJD berusia 22 tahun dirawat dengan pentosan polysulphate (obat yang dimaksudkan untuk memperlambat kerusakan sel otak) dan bertahan selama 51 bulan setelah gejala pertamanya.

Ini jauh lebih tinggi daripada rata-rata periode kelangsungan hidup 13 bulan, yang berarti bahwa solusi ini dapat bekerja untuk lebih banyak korban dengan penelitian lebih lanjut. Namun, saat ini, pengobatan difokuskan untuk menjaga pasien tetap nyaman dan mengurangi gejala vCJD.

5. Ini Menyebabkan Gejala Kejiwaan Yang Buruk

Gejala vCJD sebagian besar sama dengan gejala bentuk CJD lainnya. Hal ini terjadi karena prion abnormal sama di setiap bentuk, dan satu-satunya perbedaan di antara bentuk-bentuk itu adalah bagaimana adanya.

Karena prion vCJD yang sakit ini menghancurkan sel-sel otak pasien, ini menyebabkan banyak gejala yang berkaitan dengan sistem saraf. Pertama, pasien akan mengalami masalah dengan koordinasi otot, seperti sentakan dan kejang otot yang tidak disengaja.

Saat otak memburuk, korban dapat mengalami banyak gejala, seperti kelupaan, dan, dalam beberapa kasus, kebutaan. Dalam setahun setelah gejala pertama mulai, pasien akan kehilangan kemampuan untuk berbicara atau bergerak dan akan mengalami koma. Banyak pasien terkena pneumonia atau infeksi lain saat koma ini, dan biasanya itulah yang membunuh mereka.

Meskipun gejala ini mirip dengan bentuk CJD lainnya, vCJD berbeda karena memengaruhi orang yang lebih muda. Usia rata-rata korban vCJD adalah 28 tahun, sedangkan CJD sporadis dan warisan mempengaruhi terutama orang paruh baya dan lanjut usia.

4. Diagnosis Hanya Dapat Dikonfirmasi Setelah Kematian

Karena vCJD adalah penyakit yang langka, mungkin sulit bagi dokter untuk mendiagnosis seseorang secara resmi. Jika dokter mencurigai pasien menderita CJD, langkah pertama adalah menjalankan tes standar untuk memastikan bahwa pasien tidak mengidap CJD yang lebih umum. Tes ini termasuk keran tulang belakang dan pemindaian MRI, yang dapat mendeteksi jenis kelainan yang umum terjadi pada CJD.

Namun, satu-satunya cara untuk memastikan bahwa pasien menderita CJD adalah biopsi otak atau otopsi. Walaupun biopsi dilakukan saat pasien masih hidup, namun tidak dianjurkan untuk korban CJD karena bisa berbahaya dan tidak selalu mendapatkan jaringan otak dari sel otak pasien yang terkena.

Kecuali jika seorang penderita CJD ingin mengambil risiko menjalani biopsi, dokter hanya dapat memastikan diagnosis CJD dengan memeriksa seluruh otak pasien dalam otopsi setelahnya. Untungnya, para ilmuwan mencoba mengubah ini dengan membuat tes baru yang dapat membantu mendiagnosis CJD.

Misalnya, National Institute of Neurological Disorders and Stroke telah mengembangkan tes yang mencari protein tertentu di otak yang menyebabkan degenerasi saraf. Mereka melakukan ini dengan memeriksa cairan tulang belakang pasien. Dengan penelitian lebih lanjut, tes ini dapat mengarah pada cara untuk memastikan diagnosis CJD sebelum kematian.

3. Ini Sangat Jarang

Di seluruh dunia, CJD akan memengaruhi sekitar tiga dari setiap satu juta orang. Ini sudah mengklasifikasikannya sebagai penyakit yang sangat parah, tetapi ini hanya CJD secara keseluruhan. vCJD membentuk kurang dari 20 persen kasus CJD, dan hanya ada 231 kasus vCJD yang dilaporkan sejak pertama kali diidentifikasi pada tahun 1996.

Dari 231 kasus yang diketahui, 178 di antaranya berasal dari Inggris, yang masuk akal karena di sanalah penyakit sapi gila muncul pada sapi. Di AS, hanya ada empat kasus vCJD yang terdokumentasi. Dalam dua dari empat kasus AS ini, prion penyakit sapi gila ditularkan kepada mereka saat mereka berada di Inggris.

Dalam tiga dari 231 kasus yang dilaporkan, prion yang terinfeksi vCJD ditularkan ke seseorang melalui transfusi darah. Ini berarti bahwa 1,3 persen dari semua kasus vCJD yang diketahui sebenarnya tidak disebabkan oleh makan sapi yang sakit tetapi ditularkan oleh orang yang sudah menderita vCJD. Para ilmuwan menganggap kombinasi langka vCJD dan CJD iatrogenik ini dan sekarang mendorong orang dengan semua bentuk CJD untuk menghindari mendonor darah.

2. Telah Menyebar ke Seluruh Dunia

Meskipun merupakan penyakit yang tidak umum, vCJD telah menyebar ke luar Inggris selama beberapa dekade terakhir. Kita sudah tahu bahwa 178 kasus vCJD yang dikonfirmasi berasal dari Inggris dan empat berasal dari AS. Tetapi 49 sisanya berasal dari 10 yang berbeda.

Dalam urutan dari kasus terbanyak ke yang paling sedikit (per 2017), ada 27 kasus dari Prancis, lima dari Spanyol, empat dari, tiga masing-masing dari Belanda dan Italia, masing-masing dua dari Portugal dan Kanada, dan masing-masing satu dari Jepang, Saudi. Arab, dan Taiwan.

Meskipun Inggris memiliki sebagian besar kasus, ini mungkin tidak berlaku lama. Kasus vCJD di Inggris mencapai puncaknya pada tahun 1999 dan terus menurun sejak saat itu. Namun hal sebaliknya tampaknya terjadi di negara lain.

Meskipun Inggris memiliki lebih banyak kasus vCJD yang dilaporkan, Portugal baru-baru ini memiliki tingkat kasus vCJD yang lebih tinggi dibandingkan dengan jumlah sapi yang terinfeksi sapi gila. Ini berarti bahwa Portugal memiliki jumlah ternak yang sakit yang lebih banyak yang masuk ke dalam pasokan makanan mereka dan menginfeksi manusia, sehingga Portugal pada akhirnya dapat memiliki lebih banyak kasus yang dikonfirmasi daripada Inggris jika tingkat infeksi di Inggris terus menurun.

1. Kesadaran Meningkat

Untungnya, banyak langkah telah diambil di AS dan Inggris untuk mencegah penyebaran vCJD. Misalnya, pedoman ketat telah diberlakukan untuk menghentikan daging dari sapi dengan penyakit sapi gila memasuki pasokan manusia. Panduan baru ini mencakup pelarangan pakan ternak tertentu serta pengujian BSE untuk semua sapi yang berusia di atas 30 bulan. (Penyakit sapi gila jarang terjadi pada sapi di bawah 30 bulan).

Di AS, Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit (CDC) telah mengambil banyak langkah untuk memantau penyebaran penyakit ini. Mereka meninjau semua kasus CJD di AS dan menganalisisnya untuk mencoba menemukan yang dapat membantu ilmuwan menciptakan pengobatan baru.

Pada tahun 1997, CDC mendirikan Pusat Pengawasan Patologi Penyakit Prion Nasional yang melakukan tes lanjutan, termasuk otopsi otak, untuk penyakit prion. Meskipun vCJD dan bentuk CJD lainnya belum diberantas, langkah-langkah oleh para ilmuwan dan dokter ini telah membantu membatasi efeknya.